المشاركات الشعبية

اختيار المحرر - 2019

الخنوثة: أنواع والتشخيص والعلاج

. أو: انتهاك لتشكيل الجنس

الخنوثة هي تشوه في الجهاز التناسلي ، حيث يكون لشخص واحد الخصائص الجنسية لكلا الجنسين.

الخنوثة الحقيقية - هذا هو وجود كل من الغدد التناسلية من كلا النوعين في كائن واحد: كل من الذكور (الخصيتين) والإناث (المبايض) ، أو كلاهما يندمجان في عضو واحد. ومع ذلك ، في البشر (وكذلك الثدييات الأخرى) ، فإن هذا المرض (المرض) نادر للغاية ، ويرتبط بخصائص التطور داخل الرحم للجهاز التناسلي.

الحديث عن الخنوثة ، في كثير من الأحيان في الاعتبار خنوثة كاذبة, عندما يكون لدى الشخص غدد جنسية من نفس الجنس ، والخصائص الجنسية الخارجية للآخر.

أعراض الخنوثة

  • التغييرات في الكروموسومات (ناقلات المعلومات الوراثية) ، وكذلك التغيرات في الجينات (أجزاء من الكروموسومات). نتيجة لذلك ، تتطور الغدد التناسلية (المبايض والخصيتين) بشكل غير طبيعي في الجنين أثناء الحمل. والسبب هو الطفرة - الانهيار العفوي في الجهاز الوراثي في ​​المراحل المبكرة من تطور الجنين نتيجة التعرض:
    • تعرض
    • السموم الكيميائية أثناء الحمل (التعرض للكحول ، المخدرات ، العقاقير السامة المحظورة على النساء الحوامل ، السموم الغذائية ، وما إلى ذلك) ،
    • العوامل البيولوجية (إصابة الأم أثناء الحمل بمرض داء المقوسات (مرض طفيلي للإنسان والحيوان الناجم عن التوكسوبلازما جوندي) ، وبعض الأمراض الفيروسية ، إلخ).
  • اضطراب التوازن الهرموني في الأم أثناء الحمل والجنين. مع وجود فائض من الهرمونات الجنسية الذكرية في الجنين الأنثوي (الجيني) ، يتم تشكيل الأعضاء الخارجية من النوع الذكري. مع نقص هرمون التستوستيرون (هرمون الذكورة) ، قد يصاب الجنين الذكر بخصائص جنسية للإناث غالبًا ما تتم ملاحظة هذه الاضطرابات الهرمونية مع:
    • أمراض الغدة النخامية وما تحت المهاد (مناطق المخ التي تطلق الهرمونات التنظيمية التي تتحكم في تطور وظائف الغدد التناسلية)
    • أمراض الغدة الكظرية
    • أورام الغدد التناسلية.

سيساعد أخصائي المسالك البولية في علاج المرض

التشخيص

  • تحليل تاريخ المرض والشكاوى:
    • كيف استمر حمل الأم (العدوى ، المضاعفات ، تأثيرات المواد السامة (السامة) ، إلخ) ،
    • الحالة الصحية للمواليد الجدد ، ما إذا كانت هناك تشوهات في بنية الأعضاء التناسلية (موضع الخصيتين في كيس الصفن ، وموقع مجرى البول ، إلخ) ،
    • كيف مرت سن البلوغ ، سواء كان السن المناسب ،
    • سواء كانت الحياة الجنسية طبيعية ، فلا توجد شكاوى من العقم وانتهاكات الرغبة الجنسية ، إلخ.
  • الفحص العام (البدني) ضروري لتحديد الشذوذ في تطور الخصائص الجنسية الثانوية (نوع الجسم ونمو الشعر ، وتطور الغدد الثديية ، والعضلات) ، وعلامات المرض المحتملة للأعضاء الداخلية (فحص الجلد ، وقياس ضغط الدم ، الطول ، الوزن ، محيط الخصر) ، إلخ. .
  • النمط النووي هو دراسة عدد وتكوين الكروموسومات (ناقلات المعلومات الوراثية) لتحديد الجنس الوراثي.
  • فحص أخصائي المسالك البولية (الطبيب يفحص الأعضاء التناسلية الخارجية للتشوهات التنموية ، يتحقق من منطقة كيس الصفن ، ويقوم بإجراء فحص رقمي للمستقيم ، يتم خلاله تحديد حالة غدة البروستاتا ، إلخ).
  • الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) لتجويف البطن والحوض الصغير. يسمح التصوير بالموجات فوق الصوتية للاشتباه في حدوث خلل في بنية الأعضاء التناسلية ، وتحديد وجود المبايض أو الخصيتين التي لا تنحدر إلى كيس الصفن ، مع تحديد التشوهات المصاحبة المحتملة (مثل التخلف في أحد الكلى) ، إلخ.
  • يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) بإجراء الاستنتاج الأكثر دقة حول بنية الأعضاء التناسلية.
  • تقرير المختبر للهرمونات في الدم والبول. تعتمد قائمة الهرمونات على الحالة المحددة ويحددها الطبيب. غالبًا ما تكون: الهرمونات الجنسية ، هرمونات الغدة الكظرية ، الغدة النخامية ، الغدة الدرقية ، وغيرها من الهرمونات.

علاج الخنوثة

  • العلاج الهرموني ، وهذا يتوقف على سبب الخنوثة والاضطرابات المرتبطة بها. قد يكون هذا الاستقبال:
    • هرمونات الغدة الدرقية ،
    • المخدرات هرمون الجنس
    • القشرة السكرية (هرمونات الغدة الكظرية) ،
    • الأدوية الهرمونية التي تؤثر على الوظيفة التنظيمية للغدة النخامية (الدماغ ، التي تنظم وظيفة الغدد الجنسية).
  • التصحيح الجراحي للشذوذات التناسلية ، حسب الجنس المختار. يتعرض الرجال لتصحيح البلاستيك من الأعضاء التناسلية الخارجية من نوع الذكور (تصويب وتوسيع القضيب ، وانخفاض الخصيتين في كيس الصفن ، وتشكيل كيس الصفن من أنسجتهما الخاصة ، وإجراء عملية جراحية في مجرى البول).
  • الاستئصال الجراحي للخصيتين المتخلفتين ، حيث أن الأخيرة يمكن أن تخضع لتنكس خبيث.
  • العلاج النفسي على تشكيل المفهوم الصحيح للجنس وعلاج اضطرابات السلوك الجنسي.

المضاعفات والنتائج

  • استحالة الحياة الجنسية.
  • العقم.
  • السلوك الجنسي الضار:
    • الاستغلال الجنسي (خلع الملابس في الجنس الآخر) ،
    • المخنثين (جذب لكلا الجنسين) ،
    • المثلية الجنسية (جذب الأشخاص من نفس الجنس) ،
    • تغيير الجنس (التناقض بين جنس الشخص وتصوره الذاتي).
  • الخلل الاجتماعي.
  • انتهاكات التبول مع المكان الخاطئ للإحليل.
  • أورام الخصيتين التي لم تنزل إلى كيس الصفن في الوقت المناسب.

بالإضافة إلى ذلك

  • في كثير من الأحيان ، الخنوثة هي الخلقية. نادراً ما تتشكل علامات الجنس الآخر عند الأطفال بعد الولادة على خلفية البلوغ المبكر.
  • في بعض الأحيان يكون ظهور الخنوثة في البالغين نتيجة للأدوية الهرمونية (على سبيل المثال ، خلال مرحلة الدواء من تغيير الجنس).
  • في بعض الحالات ، تظل الخنوثة حتى مشكلة النضج مشكلة خفية ، يتزوج هؤلاء الأشخاص ويتم تكييفهم اجتماعيًا. فقط مشكلة العقم أو الصعوبات في الحياة الجنسية أو الشكاوى من ورم في تجويف البطن (الخصيتين (الغدد الجنسية الذكرية) التي لم تنحدر إلى كيس الصفن في الوقت المناسب) تصبح سببا لاختبار الخنوثة.
  • في معظم الحالات ، يتم دمج التشوهات في الجهاز التناسلي مع التخلف في الأعضاء التناسلية ، وكذلك التشوهات الخلقية الأخرى.
  • يتم الجمع بين بعض حالات الخنوثة والإعاقة الذهنية والعقلية الواضحة ، والتي تتجلى في معظم الأحيان بسبب الخرف ، وانخفاض في الأخلاق ، وزيادة الرغبة الجنسية.

1. أمراض النساء: القيادة الوطنية / إد. V.I. Kulakov، G.M. Savelyeva، I. B. Manukhina. - جوتار ميديا ​​، 2009.
2. أمراض النساء. كتاب مدرسي للجامعات / إد. أكاد. RAMS ، أ. ج. م ، سافيليفا ، أ. V. G. Breusenko. - جوتار ميديا ​​، 2007.
3. أمراض النساء العملية: دليل للأطباء / V.K. Likhachev. - وكالة المعلومات الطبية المحدودة ، 2007.
4. الخنوثة / I. V. Golubeva. - "الطب" ، 1980.

أسباب الخنوثة

يربط الطب الحديث حدوث مثل هذا المرض مع التغيرات في الجينات أو الصبغيات في الحمل المبكر ، والذي ينتهك المعلومات الوراثية.

يحدث هذا غالبًا للأسباب التالية:

  1. التسمم بمختلف السموم والمواد الكيميائية ذات السمية العالية.
  2. استقبال المواد المحظورة أو المخدرات.
  3. التعرض الفيروسي أو البكتيري.
  4. التعرض للإشعاع أو أنواع أخرى من الإشعاع.
  5. هزيمة الجسم عن طريق الطفيليات.
  6. الفشل الهرموني.
  7. ظهور التكوينات المختلفة التي تؤثر على الغدد الجنسية.
  8. الأمراض التي تعطل عمل الغدد الكظرية ، والتي تؤدي إلى اضطرابات هرمونية مختلفة.
  9. الأزمة النباتية ، واضطرابات التمثيل الغذائي وغيرها من مظاهر أمراض المهاد.
  10. نقص هرمونات الغدة النخامية.
  11. الاستعداد الوراثي

يوجد تصنيف للخنوثة ، والذي يتم بموجبه التمييز بين الأنواع التالية من علم الأمراض:

  1. الخنوثة الحقيقية هو الشكل الأكثر ندرة ، والذي يتميز بوجود الغدة التناسلية للإناث والذكور في وقت واحد. ظاهريا ، يتجلى ذلك من خلال وجود المبيض والخصيتين من جوانب مختلفة. قد تؤثر هذه الحالة المرضية على خصائص فروة الرأس والطبيعة والخلفية النفسية والعاطفية والصوت والهيكل التشريحي. كل هذه العوامل يمكن أن تكون ذكورية أو أنثوية ، في بعض الحالات تكون من النوع المختلط أو غير المحدد.
  2. الخنوثة الكاذبة في الهواء الطلق يحدث بشكل أكثر تواترا ، وجود الأعضاء التناسلية الأنثوية والغدد التناسلية الذكرية هو سمة من سمات هذا الشكل.
  3. الخنوثة الداخلية الخاطئة يمكن التعبير عن التخلف العام في غدة البروستاتا والحويصلات المنوية ، والوجود المتزامن للخصيتين ، وكذلك الرحم أو قناة فالوب.
  4. ذكر كامل الخنوثة معبرا عن وجود الغدد التناسلية الذكرية أو الأنثوية ذات الخصائص الجنسية المختلطة من النوع الثانوي. يمكن أن يؤثر علم الأمراض على خصائص النمو العقلي والعاطفي والشعر والصوت والغدد الثديية والتركيب التشريحي وعوامل أخرى.
  5. الخنوثة الأنثوية الخاطئة هو شكل نادر. يتميز بوجود المبيضين وكذلك الأعضاء التناسلية الذكرية والأعراض الثانوية.

تصنيف الخنوثة الحقيقية

درجة الانحراف قد تختلف أيضا. لذلك ، من المعتاد تقسيم الخنوثة الحقيقية إلى نوعين:

  • توجد تشوهات في الأعضاء الخارجية على الجسم (باستثناء الأعضاء التناسلية للذكور ، هناك أيضًا أعضاء للإناث ، ومجموعة غير كافية من الأعضاء في أحد الجنسين ، ومجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية للأعضاء التناسلية والأنثوية) ،
  • لا توجد تشوهات للأعضاء الخارجية على الجسم (الخصائص الجنسية للذكور (إناث) الثانوية أو كلا الجنسين).

تصنيف الخنوثة الحقيقية:

  1. تمايز الأعضاء التناسلية في الجانب الأنثوي ، مما يؤدي إلى تكوين فم منفصل للأمعاء العجان مجرى البول ، تضخم البظر ، مدخل منفصل مكون تمامًا للمهبل ،
  2. منطقة الجيوب الأنفية البولي التناسلي rudeminar لها مدخل منفصل للمهبل وفتحة منفصلة للإحليل ، البظر مطابق لشكل القضيب ، أي تضخم ،
  3. يكون تجويف مجرى البول مرتفعًا في المهبل ، ويمكن أن يتشكل القضيب الصغير ، وفي حالات نادرة تكون غدة البروستاتا ملحوظة ،
  4. مجموعة من الأعضاء التناسلية والذكور والإناث. رجل لديه مجموعة كاملة من الأعضاء التناسلية لديه أيضا غدد الثدي ، والرحم والمهبل ، والمرأة لديها البروستاتا ، كيس الصفن والقضيب.

الأشخاص الذين يعانون من الخنوثة الحقيقية ، الذين ليس لديهم أي انحرافات خارجية للأعضاء التناسلية ، وكذلك الأعضاء التناسلية الثانوية ، يجمعون بين الأعضاء التناسلية للذكور والإناث ، وكذلك الأنسجة الغدد التناسلية. من الصعب تشخيص الخنوثة مع مثل هذه النتيجة.

هناك مثل هذه الانحرافات في الغدد التناسلية مع الخنوثة الحقيقية:

  1. واحد أو اثنين من الخصيتين من الغدد التناسلية ، نفس العدد من المبايض ،
  2. يتم ترتيب عدد الغدد التناسلية (واحد أو اثنين) وفقًا لنوع المبيض ،
  3. هيكل الفسيفساء من الغدد التناسلية ، أي أن أنسجة الخصية في الغدد التناسلية متشابكة في الفسيفساء.

أسباب الخنوثة الحقيقية

أظهر العمل على سبب ظهور هذا المرض لدى المرضى أن الفسيفساء غير المعترف بها ممكنة ، والتي تتجلى عند فحص قسم معين من أنسجة الجسم. هناك حالات عندما تصبح الخنوثة الحقيقية مرض وراثي (عائلي). العوامل الخارجية غير الوراثية التي تؤثر على أنسجة الخصية قد تؤثر عليها أيضًا. يخضع الرجل المصاب بحقل صبغي 46XY إلى الخنوثة ، التي ترافق gisospadiya الصفني ، دون أو مع وجود الجيوب الأنفية البولية. النساء اللائي لديهن مجال كروموسومي 46 يعرضن الخنوثة مع أو بدون شرط البولي التناسلي.

نادرًا ما تحدث الخنوثة الحقيقية بترتيب كروموسوم فسيفساء (XX ∕ XY و XX ∕ XXYY و XX XXY). في بعض الأحيان تحدث حوادث عند حدوث الإخصاب المزدوج للبويضة (ظاهرة التسلل) ، والتي يمكن أن تسبب تكوين الغدد التناسلية الثنائية المخنثين. طفرة كروموسوم يمكن أن تسبب أيضا الخنوثة.

لذلك ، يمكن أن نستنتج أن أسباب المرض لم يتم الكشف عنها بشكل كامل وأن فحوصات إضافية تجرى حول هذه المسألة.

أعراض الخنوثة الحقيقية

في بعض حالات الخنوثة الحقيقية ، يعاني المرضى من تشوهات جنسية وعقلية ونفسية. تتجلى عيادة الخنوثة الحقيقية على الأعضاء التناسلية الخارجية ويتم تحديدها بشكل مباشر من قبل واحد من الجنس الآخر وتطوره ووظائفه. قد تتطور عدة علامات لمزيج من نسيج المبيض والخصية. يمكن للأعضاء التناسلية أن تكون مزيجًا من أنسجة المبيض والخصية ، والتي تسمى التهاب المبيض. يمكن تعديل مقدار تكوين المبيض ، ثم يمكن أن تظهر بصيلات ناضجة في المبايض ، على التوالي ، في الخصيتين - المراحل الأولية لتكوين الحيوانات المنوية.

علامات خارجية على الخنوثة الحقيقية

بالنسبة إلى العلامات الخارجية ، يمكن أن تكون:

  • وجود حجم القضيب صغير ،
  • في حالة عدم وجود الغدد التناسلية ، تتشكل الطيات التي قد تشبه الشفرين أو الصفن ،
  • غالبًا ما يتم تطوير المهبل عند المرضى بشكل جيد ويفتح في الجزء الخلفي من مجرى البول ،
  • تم اكتشاف تضخم البظر ، وبالتالي فإن الأعضاء التناسلية تشبه الإناث أكثر.

في كثير من الأحيان ، قد يعاني المرضى من نزيف مؤلم من مجرى البول أو المهبل. تحليل الأندروجينات والإستروجين يمكن أن يكون ضمن المعدل الطبيعي.

الانحرافات في عملية البلوغ

خلال فترة البلوغ ، قد يحدث تأنيث وتهابات ، الحيض وتثدي. في شكل بيلة دموية دورية ، يحدث الحيض عند الأفراد من النمط الظاهري للذكور.

في كثير من الأحيان يكون تشوهات الجهاز التناسلي عند البشر مقترنة بالتطور غير الطبيعي للأعضاء التناسلية وانحرافاتها عن القاعدة.

تحليلات أجريت لتحديد الخنوثة الحقيقية

  1. لتحديد المتخصصين في الجنس الوراثي ، قم بعمل النمط النووي ، مما سيساعد في دراسة تركيب وعدد الكروموسومات ،
  2. قبل التشخيص بالموجات فوق الصوتية للحوض وتجويف البطن ، والذي يمكن أن يتعرف على العديد من التشوهات والعيوب من جانب الأعضاء التناسلية ، يقوم الطبيب عادةً بفحص بصري ، يلمس منطقة الأعضاء التناسلية ،
  3. سوف يساعد اختبار الدم والبول في تحديد كمية هرمونات الغدة النخامية والأعضاء التناسلية والكظرية وغيرها.
  4. لا يمكن تحديد النتيجة النهائية والتشخيص إلا عن طريق فتح البطن أو الفحص النسيجي للأعضاء التناسلية.

لا بد من التمييز بين الخنوثة الحقيقية والخنوثة الخاطئة للذكور (مع وجود مثل هذه النتيجة ، لا توجد المبايض ، فقط نسيج الخصية موجود) ، وكذلك الخنوثة الأنثوية الخاطئة للإناث (الناجمة عن فرط تنسج الدم من القشرة الكظرية). عند الاستشارة ، قد يسألك الطبيب عن العوامل المهمة التي تؤثر على تطور المرض: الحمل الناجح (أو غير المزدهر) أثناء الحمل ، سواء كان جسم الأم تحت تأثير أي دواء أو عدوى أو أي مضاعفات ، هذه هي الأعضاء التناسلية غير الطبيعية في الطفل ، على سبيل المثال ، موقف غير صحيح من الخصيتين في كيس الصفن ، وما إلى ذلك ، سواء كان البلوغ التقى المعايير العمرية ، لم يكن هناك انتهاك للحياة الجنسية الطبيعية ، والنشاط. لإقناعك بدقة التشخيص ، يجب عليك استشارة طبيب أمراض النساء وأخصائي الغدد الصماء وطبيب المسالك البولية وأخصائي علم الوراثة.

الوقاية من الخنوثة الحقيقية هي زيارة منتظمة لطبيب المسالك البولية (مرة واحدة في السنة).

علاج الخنوثة الحقيقية

علاج الخنوثة الحقيقية هو العلاج الهرموني. للقيام بذلك ، من الضروري معرفة سبب هذا الاضطراب. الهرمونات المستخدمة: جلايكورتيكود الغدة الدرقية ، إلخ.

عند الحاجة ، يقوم الأطباء بتصحيح سريع لخلل الأعضاء التناسلية. للمريض الحق في اختيار جنسه.

حتى لا تتعرض لخطر التدهور الخبيث في الخصيتين المتخلفة ، يتم إزالتها أيضًا.

بالنسبة للنساء ، يتم وصف علاج هرمون الاستروجين الإضافي ، والذي يعطي هذه الأنوثة الفردية. بعد ذلك ، من الضروري زيارة طبيب نفساني من أجل تكوين فكرة صحيحة عن السلوك الجنسي الحالي ومجالك.

توقعات الخنوثة الحقيقية

يمكن للمرضى الذين يعانون من الخنوثة الحقيقية ، الذين نشأوا كنساء مع النمط النووي 46 ، XX ، أن يصبحن حوامل ، علاوة على ذلك ، من الطبيعي للغاية أن تنجب وتلد طفلًا. بالنسبة للرجال ، ليست النتائج مريحة للغاية ، لأن عددًا قليلاً منهم يصبحون آباء.

تصف القصة الحالات التي يكون فيها للرجل طفلان ، وتم استئصال المبيض من وجه النمط الظاهري الأنثوي. في بعض الأحيان يمكن أن تظل الخنوثة الحقيقية غير مرئية حتى تقدم السن ، إذا كنت لا تأخذ في الاعتبار مشكلة العقم أو أي شكاوى حول تجويف أسفل البطن.

للحياة البشرية الطبيعية ، لا توجد تهديدات من جانب المرض ، يمكن للأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص العيش بشكل كامل.حقيقة أن قلة قليلة من الناس يمكن أن تعطي ذرية ، أو بالأحرى عدد قليل للغاية ، أمر مخيب للآمال ، لأن نتيجة المرض هي العقم.

مع هذا المرض ، توجد كل أنواع الانحرافات الجنسية ، مثل الشذوذ الجنسي أو تغيير الجنس ، إلخ.

اعتمادًا على التوجهات النفسية والفسيولوجية ، فضلاً عن الخصوصية التشريحية ، يتم تحديد مكان المريض في المجتمع ، ولكن في أغلب الأحيان يكون الأفراد مختلدين.

الخنوثة الحقيقية

الخنوثة الحقيقية (بين الجنسين ، متلازمة الغدد التناسلية المخنثية) هي اضطراب محدد وراثيًا للنمو الجنسي ، حيث يتم تمثيل الغدد الجنسية بعناصر فاعلة في المبايض والخصيتين. في الخنوثة الحقيقية ، يمكن أن توجد المبايض والخصيتين بشكل منفصل أو يمكن دمجهما في غدة جنسية مختلطة. الخنوثة الحقيقية هي نادرة للغاية ، حوالي 200 مثل هذه الحالات موصوفة في الأدبيات الطبية العالمية. في كثير من الأحيان في أمراض النساء والذكورة ، يتم العثور على الخنوثة الزائفة (الذكور والإناث كاذبة حاذق) ، تتميز بوجود الأعضاء التناسلية الخارجية من نفس الجنس في الفرد ، والغدد الجنسية من الجنس الآخر.

شاهد الفيديو: كيف تتخلص من التثدي عند الرجال. . (ديسمبر 2019).

Loading...